Angioma Cavernoso do Sistema Nervoso Central (Angiomas, Cavernoma)

 
O angioma cavernoso também é conhecido como malformação cavernosa, hemangioma cavernoso, cavernoma ou malformação arteriovenosa criptogênica. Pode estar localizado no encéfalo (cérebro e cerebelo), medula espinhal e nervos cranianos. É uma doença relativamente rara, com incidência na população de 0,5 a 0,7%.

Acredita-se que na maioria das vezes estas lesões sejam congênitas, no entanto sabe-se que podem aparecer depois do nascimento, especialmente em casos de irradiação cerebral. Os angiomas cavernosos em 16 a 33% dos casos apresentam-se múltiplos e nestes há uma grande associação com a herança familiar.

A ausência de tecido nervoso normal no meio destas lesões é o que as diferencia de outras malformações como telangiectasias, malformações arterio-venosas (MAV) e angiomas venosos. A Ressonância Nuclear Magnética é bastante sensível e específica para se fazer o diagnóstico, diferenciar de tumores e programar a cirurgia. No entanto, após um sangramento agudo a identificação do angioma cavernoso pode ser difícil; o inchaço associado ao sangramento costuma desaparecer em 4 a 6 semanas, este é portanto o tempo adequado para se repetir uma Ressonância em caso de dúvida.

Geralmente, os angiomas cavernosos não causam sintomas. Quando os fazem, não costumam causar risco de vida devido ao baixo fluxo sanguíneo destas malformações vasculares. Há três principais tipos de manifestação clínica:

1.     crises epilépticas;

2.     dor de cabeça e dano neurológico progressivo

3.     sangramento no sistema nervoso (cerebral, cerebelar ou medular) com dano neurológico súbito

É importante conhecer a chance de sangramento destas lesões para que se possa programar o tratamento. Vários fatores incluindo idade, sexo, localização, tamanho, multiplicidade e forma de apresentação clínica tornam complexa a avaliação do risco de hemorragia, mas de uma forma geral, varia de 0,25% a 3,8% por ano.

Aparentemente existe um maior risco de hemorragia após o primeiro evento: 4,5% a 23%. Mulheres parecem apresentar maior risco de hemorragia, principalmente durante a gravidez devido às mudanças hormonais. Outro possível fator de risco é a idade, com maior probabilidade de sangramento em jovens.

Outro fator importante a ser considerado é o risco de um paciente com angioma cavernoso apresentar crises epilépticas (convulsão) que pode variar de 1,5% a 4,8% ao ano.

Quase todos os pacientes sem sintomas devem ser observados, pois eles podem assim permanecer por tempo indefinido, e se ocorrer uma hemorragia, geralmente é pequena e sem grandes danos neurológicos. O tratamento conservador também é relevado se a malformação estiver associada com epilepsia bem controlada clinicamente, e se o paciente for idoso ou não apresentar condições clínicas para o tratamento cirúrgico, ou se o paciente apresentar múltiplos angiomas e a lesão sintomática atual não puder ser determinada. Se a malformação estiver localizada em região crítica do cérebro, e o paciente apresentar apenas uma hemorragia ou sintomas mínimos o tratamento conservador também pode ser considerado. No tratamento conservador, sugere-se acompanhamento clínico e radiológico com Ressonância Magnética a cada 6 meses por 2 anos e se a lesão permanecer estável, pode-se ampliar o intervalo para 1 ano.

As lesões que causam sintomas devem ser tratadas agressivamente visto o alto índice de recorrência e os resultados positivos da cirurgia levando a maior expectativa e melhor qualidade de vida. Em pacientes com história curta e benigna de epilepsia, a remoção do angioma cavernoso e do hematoma adjacente está associada a alta taxa de sucesso no controle de crises epilépticas. Pacientes com sangramentos recorrentes também são geralmente submetidos à cirurgia. Em ambas situações o tratamento conservador pode ser considerado quando a lesão está localizada em uma região com grande risco cirúrgico.

Tratamento com radioterapia ou radiocirurgia não deve ser considerado, pois não há evidência de benefício e portanto não compensam as complicações envolvidas nesses procedimentos.

 

 

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Fonte: Neurocirurgia Pediátrica - Fundamentos e Estratégias, Tratado de Clínica Cirúrgica